血友病｜轻微碰撞即现大片瘀斑 医生揭血友病4部位易出血

血友病是一种遗传性血液凝固问题的疾病。患者的主要症状为容易出血，因为缺少某种凝血因子，导致正常止血过程出现问题。所以，轻微碰撞或自发性出血都容易出现在病人身上。血友病通常是遗传性，因为上一代带有遗传基因，遗传给大多数为男性的儿童。母亲是基因携带者大多没有症状。少部分病人没有家族史，而是在胎儿成长期间出现基因突变。

4个部位最易出血

血友病患者最常见的出血情况，包括皮下出血，在轻微碰撞的情况下会有大片瘀斑出现。另外，关节出血是一个可能引致长期生活受影响的出血性问题，尤其是膝关节及髋关节，较易在创伤后引致出血。

此外，肌肉出血通常是在碰撞后或小童在打疫苗肌注后可能出现。而内脏出血较少，但大脑出血是最为严重的出血状况，可能引致脑细胞严重受损，产生后遗症如抽筋或行动不便等。

预防出血方法

血友病的病人应预防出血，在日常生活要避免碰撞或进行危险性活动，也要预防小孩从高处堕下或碰伤。

血友病是因为缺乏第八或第九凝血因子，如果出现较严重的出血情况，最有效的止血方法就是输注第八或第九因子的凝血药物。现在大部分病人都已经懂得在家中打凝血因子。当有出血状况，就可尽快打止血针，停止出血及减少伤害。

血友病的病人覆诊，血科医生会评估病人的治疗效果是否满意。我们都鼓励预防性输注凝血因子，如效果好，病人出血次数会很少或几个月都无出血情况。

医生在门诊跟病人讨论病情时，很多病人都忘记曾经出血多少次，什么时候出血，出血前是否有碰伤等。其实医生需要掌握准确出血情况，才可决定预防性治疗方案是否足够：是否需要加大第八或第九因子的剂量或输注频密程度 (从每周两次转为每周三次)等。

撰文：香港儿科专科医生 李志光教授

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