血友病｜輕微碰撞即現大片瘀斑 醫生揭血友病4部位易出血

血友病是一種遺傳性血液凝固問題的疾病。患者的主要症狀為容易出血，因為缺少某種凝血因子，導致正常止血過程出現問題。所以，輕微碰撞或自發性出血都容易出現在病人身上。血友病通常是遺傳性，因為上一代帶有遺傳基因，遺傳給大多數為男性的兒童。母親是基因攜帶者大多沒有症狀。少部分病人沒有家族史，而是在胎兒成長期間出現基因突變。

4個部位最易出血

血友病患者最常見的出血情況，包括皮下出血，在輕微碰撞的情況下會有大片瘀斑出現。另外，關節出血是一個可能引致長期生活受影響的出血性問題，尤其是膝關節及髖關節，較易在創傷後引致出血。

此外，肌肉出血通常是在碰撞後或小童在打疫苗肌注後可能出現。而內臟出血較少，但大腦出血是最為嚴重的出血狀況，可能引致腦細胞嚴重受損，產生後遺症如抽筋或行動不便等。

預防出血方法

血友病的病人應預防出血，在日常生活要避免碰撞或進行危險性活動，也要預防小孩從高處墮下或碰傷。

血友病是因為缺乏第八或第九凝血因子，如果出現較嚴重的出血情況，最有效的止血方法就是輸注第八或第九因子的凝血藥物。現在大部分病人都已經懂得在家中打凝血因子。當有出血狀況，就可盡快打止血針，停止出血及減少傷害。

血友病的病人覆診，血科醫生會評估病人的治療效果是否滿意。我們都鼓勵預防性輸注凝血因子，如效果好，病人出血次數會很少或幾個月都無出血情況。

醫生在門診跟病人討論病情時，很多病人都忘記曾經出血多少次，甚麼時候出血，出血前是否有碰傷等。其實醫生需要掌握準確出血情況，才可決定預防性治療方案是否足夠：是否需要加大第八或第九因子的劑量或輸注頻密程度 (從每週兩次轉為每週三次)等。

撰文：香港兒科專科醫生 李志光教授

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