久咳兩個月｜6歲女童患罕見肺泡蛋白沉積症險死 雙肺洗出3.2公升奶狀物

湖北武漢一名6歲女童反覆咳嗽、氣促長達兩個月，病情持續惡化，輾轉多地就醫未果。武漢兒童醫院呼吸內科專家最終確診她患上極罕見的「肺泡蛋白沉積症」（Pulmonary alveolar proteinosis, PAP），並通過兩次全肺灌洗手術，從其肺中洗出逾3.2公升乳白色「牛奶」狀沉澱液。女童術後呼吸明顯改善，已於6月30日康復出院。

肺泡被蛋白堵塞如海綿填滿泥漿

據內媒極目新聞，女童楚楚（化名）兩個月前開始斷續咳嗽，呼吸日漸費力。轉至武漢兒童醫院後，醫生發現其雙肺呈典型「鋪路石徵」影像，結合支氣管鏡檢查及基因分析，確診為「肺泡蛋白沉積症」。

武漢兒童醫院團隊為楚楚進行手術。 極目新聞

醫生一般會從「肺泡蛋白沉積症」患者肺部洗出「牛奶」樣沉澱液。 資料圖片

「肺泡蛋白沉積症」患者胸部X光可見雙肺瀰漫磨玻璃影，局部實變。 資料圖片

醫生從女童雙肺洗出「牛奶」樣沉澱液。 極目新聞

肺泡蛋白沉著症患者的X光胸片：顯示雙側對稱的氣腔陰影，無胸腔積液或縱隔增寬。資料圖片

肺泡蛋白沉著症患者的X光胸片：顯示雙側氣腔高密度影，無積液或縱隔增寬的跡象。存在淡淡的網狀圖案，表示小葉間隔增厚。 資料圖片

全肺灌洗後，「肺泡蛋白沉積症」患者肺部抽出的「牛奶」樣沉澱液。 資料圖片

該院呼吸內科主任醫生陳鵬解釋，正常人的肺如同海綿，肺泡為氣孔以交換氧氣，但患兒的肺泡被黏稠蛋白及脂質物質填塞，如同海綿孔隙被泥漿堵塞，導致氣體交換嚴重受阻，可引致呼吸衰竭甚至危及生命。

湖北首宗兒童全肺灌洗

目前全肺灌洗是治療該病最有效手段，惟兒童手術難度高，需確保一側肺灌洗時另一側肺能有效通氣。武漢兒童醫院呼吸內科學科帶頭人陸小霞教授帶領多學科團隊，於6月初先後兩次為楚楚進行手術。

團隊將兩個帶「安全氣囊」的導管分別置入雙側主支氣管，實現「乾濕分離」，再以生理鹽水注入左肺進行高頻振盪，將沉積物震鬆後吸出，反覆進行。首次手術歷時4小時，從左肺洗出1,600毫升「牛奶」樣沉澱液；10天後再從右肺洗出1,615毫升，合共逾3.2公升。

持續咳嗽氣促須警惕

陳鵬醫生指出，肺泡蛋白沉積症在兒童中極為罕見，早期症狀僅為活動後氣喘、頑固乾咳及乏力，容易被誤診為普通肺炎或哮喘。

他提醒家長，若孩子出現長時間咳嗽、氣促、呼吸困難，且病情進行性加重，甚至出現胸壁畸形及指趾端變粗等症狀，有可能是肺部間質性疾病，應及早到兒童呼吸內科就診，必要時進行支氣管鏡及基因排查。