一家庭8年內4個孩子猝死 原因終於解開了

大約15年前，美國東部的一個阿米什人(Amish)家庭遭受無法解釋的悲劇打擊 - 他們的一個孩子在玩耍和奔跑時突然死亡。僅僅幾個月後，他們的另一個孩子也同樣喪命。6年後，他們失去了另一個孩子。兩年後，又是一個孩子離開人世。

CNN報道，孩子們的心臟看起來都正常。這個家庭似乎遇上了「突然死亡的詛咒」，醫學檢查和屍體解剖都找不出原因。

不僅是這個家庭，阿米什人似乎都較常發生孩子猝死的現象，十幾年來，許多專家都在尋找這個令人心碎現象的答案。

 

上星期梅奧診所實驗室的研究人員在JAMA心臟病學雜誌發表了突破性的報道。研究小組得知這些阿米什人的孩子都從父母雙方那裡繼承了相同的基因突變，在繼承該突變的23位年輕人中，有18位猝死。

實驗室主任阿克曼（Michael Ackerman）表示：「我們最終發現這是一種常染色體隱性遺傳病，父母雙方都從他們的父母身上獲得不好的基因複製，而這些孩子不幸獲得了雙倍劑量。」

為了發展導致猝死的複製品，孩子必須從每個父母那裡繼承一個突變的基因 - 機會是25％。阿克曼說，令人難以置信的不幸是，這個家庭中有4個孩子遺傳了這種突變，死於猝死。

 

專家發現，阿米什人可能更容易遭受隱性遺傳條件的影響，因為他們社區很封閉，並且傾向於通婚。阿克曼說，報告中研究的兩個家庭看似無關，但由於孩子們在父母雙方遺傳的基因中都有完全相同的複製，他們可能有共同的祖先。

如今，研究人員已經知道了這種遺傳標記，醫學專家可以採取一些措施來防止其他阿米什人兒童突然死亡。

阿克曼說，了解誰有突變，誰沒有突變是防止悲劇發生的第一步。如果作為突變攜帶者的成年人知道自己有這種變異，他們可以更明智的決定就是否應該與另一個也是攜帶者的人結婚。

對於已經遺傳了這種突變並有猝死危險的兒童，防止這種突變的唯一解決方案是植入式心臟復律除顫器（ICD），這可能會非常昂貴。阿克曼說，他的研究小組正在致力於更多地了解導致基因重複的原因，以便開發出預防該基因重複的藥物。

他說：「我們終於破解了阿米什人突然死亡的詛咒，希望讓他們多一份安慰。」

●阿米什人小檔案
阿米什人是基督新教重洗派門諾會中的一個信徒分支，自十六世紀從瑞士和阿爾薩斯遷移到北美，一直保持著相對原始的生活方式，守護著自己的宗教和生存理念。他們說德語，駕馬車，穿著舊式樸素的服裝，拒絕接受高等教育和現代科技的便利，像是生活在現代的隱士。
美國多個州都有阿米什人社區，其中主要在賓州。加拿大約有5,000名阿米什人，幾乎都住在安省滑鐵盧一帶。

網上圖片

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