25岁女患罕见病险死25次 严重骨松靠吊盐水续命 泪求父亲终获准安乐死

罕见病的抗病及治疗路并不易。澳洲一名25岁女子自18岁就确诊患罕见免疫疾病，无法正常进食、需靠“吊盐水”输送营养“续命”，更曾经历25次败血症病发的生死关头，加上病情所致的骨质疏松症，让她经历多次骨折伴随剧痛。病情进入末期的她泪求父亲申请安乐死，选择以自主和尊严，为自己的人生画下句点。

25岁女患罕见病险死25次 严重骨松靠吊盐水续命

据外媒《New York Post》报道，25岁的澳洲女子Annaliese Holland从小体弱多病，常因慢性疼痛、恶心和呕吐问题而反复住院，直到她18岁才确诊患有罕见病“自身免疫性自主神经节病（Autoimmune Autonomic Ganglionopathy）”，这代表她的免疫系统会攻击自主神经节的细胞，如消化系统、肠道等。尽管肠道没有物理性堵塞，却表现得像有阻塞一样。

由于Annaliese无法正常进食，因此她需靠静脉注射直接输送营养“吊命”，然而这种维生方式却有极大风险，因为输液管直接进入血液，一旦感染，就会出现败血症。她至今已经历了25次败血症病发，多次徘徊生死关头。

22岁时，她被告知病情已进入末期，因为长期服用药物导致严重的骨质疏松，令她长期处于剧烈疼痛中，更曾有4次脊柱骨折、1次胸骨骨折，这对她的心脏和肺几乎造成灾难性的影响。“我不是在生活，只是在每日生存”她坦言：“我非常痛苦。尽管我也有美好的时刻，但总是伴随着疲惫和漫长的煎熬。”

申请合法安乐死 父亲含泪放手

因为疾病的影响下，Annaliese的18岁和21岁生日都在医院度过，眼见周遭的朋友都踏入结婚、组建家庭的人生阶段。“每个人的生活都在前进，而我却被困住了。”她指现在的生活就是每天起床，完成医疗上必须做的事，服用止痛药，试图挨过1天，然后上床睡觉，第2天再重复一切。“我不想再这样下去了。”

深知生命将走到尽头，她决定透过澳洲合法安乐死（自愿辅助死亡）去按照自己的意愿离世，但父母和妹妹对她这个决定心碎不已。有一次医生再度将她从死亡边缘救回时，父亲含泪表示：“我不知道你是怎么撑过来的，我完全理解你已经受够了。”

经过为期3周的评估，Annaliese的安乐死申请终获得批准，她得知消息的当下大哭，并感到释然。她强调选择安乐死“这不是放弃，而是你已经受够了，而且已经拚命奋斗过。”她表示会仔细思考如何安排后事，以免将痛苦遗留给家人。

自身免疫性自主神经节病是什么？

据《Mayo Clinic》资料显示，自身免疫性自主神经节病是指控制身体机能的神经受损时会发生自主神经病变。这可能影响血压、体温控制、消化功能、膀胱功能，甚至可能影响性功能。神经损伤会影响大脑与其他器官和自主神经系统区域之间传递的讯息。这些区域包括心脏、血管和汗腺。糖尿病是自律神经病变最常见的原因。此外，自主神经病变也可能由其他健康状况、病毒或细菌感染或某些药物引起。症状和治疗方法因受损的神经而异。

自身免疫性自主神经节病有何症状？

自主神经病变的征兆和症状取决于哪些神经受损，包括：

• 起立时头晕和昏厥，这是由于血压突然下降所致。
• 泌尿问题，如排尿困难、小便失禁、难以感觉到膀胱充盈、无法完全排空膀胱等。不能完全排空膀胱可能导致泌尿道感染。
• 性交困难，包括无法勃起或维持勃起（勃起功能障碍）或射精问题。女性可能出现阴道干涩、性欲低落和难以达到性高潮等问题。
• 难以消化食物，例如摄取少量食物后即有饱足感、食欲不振、腹泻、便秘、腹胀、恶心、呕吐、吞咽困难和胃灼热等。这些问题都是由于消化功能的改变所致。
• 无法辨识低血糖（低血糖症），因为没有警讯，例如发抖。
• 出汗问题，如出汗过多或过少。这些问题都会影响身体调节体温的能力。
• 瞳孔反应迟钝，导致夜间驾驶时难以适应光线的明暗变化和看清路况。
• 运动不耐症，如果心率无法根据活动程度进行调整，而是保持不变，则可能发生运动不耐症。

为何出现自身免疫性自主神经节病？

许多健康问题都可能引起自主神经病变。自主神经病变也可能是治疗某些疾病（例如癌症）时产生的副作用。自主神经病变的一些常见原因包括：

1. 糖尿病，尤其是控制不加的糖尿病，是自主神经病变最常见的原因。糖尿病可能逐渐引起全身性神经损伤。
2. 器官中异常蛋白质堆积（淀粉样变性），可涉及器官和神经系统。
3. 自体免疫疾病，指免疫系统攻击损害身体各部位，包括神经。例如干燥症、全身性红斑性狼疮、类风湿性关节炎和乳糜泻。
4. 药物，包括一些用于癌症治疗（化疗）的药物。
5. 一些病毒和细菌，如 HIV 和导致肉毒杆菌和莱姆病的病毒和细菌。
6. 遗传疾病也可能引起自主神经病变。

如何预防自身免疫性自主神经节病？

某些遗传性疾病使您罹患自主神经病变的风险无法预防。但是可以透过维持整体健康和管理医疗状况来减缓症状的发生或发展。包括：

• 如果有糖尿病，请控制血糖值。
• 避免饮酒和抽烟。
• 如果您有自体免疫疾病，请接受适当的治疗。
• 采取措施预防或控制高血压。
• 达到并维持健康体重。
• 定期运动。

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