心臟癌症｜ 肺動脈高壓 易因延診令病情惡化

常被稱為「心臟癌症」的肺動脈高壓，屬於罕見疾病，每百萬人中約有十五至五十人患上。它是肺高壓的一種，由於肺動脈收縮變窄，阻止血液流經肺部，令致肺動脈的血壓上升，心臟亦因此要更用力將血液輸送至肺部，長期負荷下會出現右心衰竭，若延醫情況持續，甚至有機會引致死亡。香港罕見疾病聯盟會長曾建平先生指肺動脈高壓患者在診斷及治療方面均面對重重挑戰，建議當局多關注患者的需要及定時檢視治療指引。

症狀容易混淆

香港心臟科專科蕭頌華醫生指由於肺動脈高壓症狀以非特異性症狀居多，例如：呼吸困難、氣喘、疲倦，容易與其他疾病混淆，引致延醫，而即使患者求診，仍需一系列檢查以排除其他疾病後，才能確診。據六十多歲的肺動脈高壓患者胡女士（化名）分享，約於三年前因氣喘症狀前往醫院求診，惟檢查後未能確定病因，誤以為只是身體機能欠佳，於是增加運動量以改善氣喘。由於透過檢查發現心血管出現阻塞，於是接受「通波仔」手術，惟術後氣喘症狀未有改善，其後經臨床檢查及右心導管檢查，才確診肺動脈高壓，現時即使在家中走到洗手間的路程很短，亦會出現嚴重氣喘，影響日常生活。

新藥物門檻高

過去二十多年有不同的肺動脈高壓專用藥物出現，令患者存活率獲得改善。肺動脈高壓專用藥物主要分為內皮素受體拮抗劑（ERA）、前列腺環素類似物、磷酸二酯酶（PDE5）抑制劑，部分藥物已被納入醫管局藥物名冊內的專用藥物，惟部分新式藥物用藥門檻高，患者需要病情達一定程度才能使用。如果個別病人在特定臨床應用以外使用專用藥物，需自行支付藥費，費用較為昂貴。罕盟建議當局需定期檢視治療指引，確保患者能接受最適切治療，並鼓勵患者加入罕盟，互相扶持，以了解更多患者的需要，並提供支援。

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