心脏癌症｜ 肺动脉高压 易因延诊令病情恶化

常被称为“心脏癌症”的肺动脉高压，属于罕见疾病，每百万人中约有十五至五十人患上。它是肺高压的一种，由于肺动脉收缩变窄，阻止血液流经肺部，令致肺动脉的血压上升，心脏亦因此要更用力将血液输送至肺部，长期负荷下会出现右心衰竭，若延医情况持续，甚至有机会引致死亡。香港罕见疾病联盟会长曾建平先生指肺动脉高压患者在诊断及治疗方面均面对重重挑战，建议当局多关注患者的需要及定时检视治疗指引。

症状容易混淆

香港心脏科专科萧颂华医生指由于肺动脉高压症状以非特异性症状居多，例如：呼吸困难、气喘、疲倦，容易与其他疾病混淆，引致延医，而即使患者求诊，仍需一系列检查以排除其他疾病后，才能确诊。据六十多岁的肺动脉高压患者胡女士（化名）分享，约于三年前因气喘症状前往医院求诊，惟检查后未能确定病因，误以为只是身体机能欠佳，于是增加运动量以改善气喘。由于透过检查发现心血管出现阻塞，于是接受“通波仔”手术，惟术后气喘症状未有改善，其后经临床检查及右心导管检查，才确诊肺动脉高压，现时即使在家中走到洗手间的路程很短，亦会出现严重气喘，影响日常生活。

新药物门槛高

过去二十多年有不同的肺动脉高压专用药物出现，令患者存活率获得改善。肺动脉高压专用药物主要分为内皮素受体拮抗剂（ERA）、前列腺环素类似物、磷酸二酯酶（PDE5）抑制剂，部分药物已被纳入医管局药物名册内的专用药物，惟部分新式药物用药门槛高，患者需要病情达一定程度才能使用。如果个别病人在特定临床应用以外使用专用药物，需自行支付药费，费用较为昂贵。罕盟建议当局需定期检视治疗指引，确保患者能接受最适切治疗，并鼓励患者加入罕盟，互相扶持，以了解更多患者的需要，并提供支援。

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